W historii ludzie odkryli wiele dziwnych i niewiarygodnych schorzeń. Niewiele z tych stanów jest tak niezwykłych, że ludzie, którzy słyszą takie historie od historyków, nie chcą uwierzyć. Na przykład, jak człowiek może przetrwać jedzenie metalu? Tego rodzaju stwierdzenie może zabrzmieć oszustwem, ale faktem jest, że rzeczywiście byli w historii ludzie, którzy mieli tę zdolność. Czy czytałeś lub słyszałeś o ludziach o niebieskiej skórze?





Dzisiaj w tym artykule zamierzamy zbadać jeden dziwny stan, z jakim boryka się rodzina Fugates w Kentucky. W tamtym czasie było tyle szumu medialnego.

Niebiescy ludzie z Kentucky – poznaj wszystkie szczegóły



W okolicy Hazard w stanie Kentucky przez sto pięćdziesiąt lat istniała grupa miejscowych, którzy mieli niebieską skórę. Później okazało się, że ta dolegliwość była objawem methemoglobinemii. Ofiarami tego problemu byli głównie potomkowie rodziny Fugate z Kentucky, znani jako Błękitni Ludzie z Kentucky lub Błękitni Fugates. Methemoglobinemia to niezwykle rzadka cecha genetyczna, która zmienia kolor skóry na niebieski. Błękitni Fugates czasami nazywani są również podgrupą Huntsville.

Niebiescy ludzie z Kentucky – rodzina Fugate



Prawie dwa wieki temu, w 1820 roku Martin Fugate, francuski sierota osiadł w pobliżu miasta Hazard w stanie Kentucky. Ożenił się z Elizabeth Smith i planował założyć rodzinę z żoną. Fugate różnił się od innych mężczyzn w tym regionie. Para nie była świadoma faktu, że oboje mają recesywny gen methemoglobinemii. Ta rzadka choroba genetyczna sprawiła, że ​​jego skóra stała się uderzająco błękitna. Mieli siedmioro dzieci, z których 4 miało skórę jak ich ojciec. Pigmentacja skóry zmieniała kolor na niebieski z powodu genu. Lokalnie byli znani jako Niebieskie Fugaty .

Okolica, w której para mieszkała, była wyjątkowo wiejska i odizolowana. Nie było infrastruktury, takiej jak drogi itp. dla okolicznych mieszkańców. Dopiero w 1910 r. uzyskali dostęp do kolei. Mieszkało tam bardzo niewiele rodzin i niewiele z nich było spokrewnionych z Elżbietą. Fugaci rozpoczęli małżeństwa mieszane, ponieważ nie mieli wyboru z powodu ich izolacji, co prowadziło do większego prawdopodobieństwa przekazania genu met-H i posiadania dzieci o niebieskiej skórze.

Inne rodziny w pobliskich społecznościach bały się, że mogą mieć również niebieskoskóre dzieci, więc uniknęły małżeństwa z rodziną Fugate. Niewielu potomków rodziny wyprowadziło się w miarę upływu czasu, aby osiedlić się w różnych częściach kraju i wkroczyły nowe populacje, co pozwoliło Fugatem poślubić osoby spoza rodziny, które nie mają wspólnych genów.

Co to jest methemoglobinemia i jak jest spowodowana?

Methemoglobinemia to zaburzenie krwi spowodowane stanem metabolicznym, który wpływa na hemoglobinę, czteroczęściowe białko, które przenosi tlen związany z atomem żelaza w rdzeniu każdej podjednostki. Jest to spowodowane albo pewnymi lekami, chemikaliami, albo może być również genetyczne, w którym pacjent dziedziczy po rodzicach. Stwierdzono, że enzymy diaforazy I (reduktazy cytochromu b5) są mniejsze u pacjentów, co powoduje wzrost poziomu methemoglobiny i zmniejszenie zdolności krwi do przenoszenia tlenu. Tak więc krew tętnicza pacjentów z met-Hb jest brązowa zamiast czerwonej, co powoduje, że skóra pacjentów przybiera niebieskawy odcień.

Wyglądało na to, że jakaś choroba skóry sprawiła, że ​​rodzina Fugates wyglądała na chorą. Jednak nie miało to żadnego wpływu na ich ciała, z wyjątkiem koloru skóry. Pod względem zdrowotnym nie miało to wpływu na potomków rodziny Fugates, ponieważ żyli dłużej. Ta sprawa zwróciła uwagę bractwa medycznego, a lekarze rozpoczęli badania nad tą chorobą.

Rachel i Patrick Ritchie, dwaj niebiescy potomkowie rodziny Fugates, poznali doktor Madison Cawein III, hematologa z Kliniki Medycznej Uniwersytetu Kentucky w Lexington. Para była zakłopotana swoim kolorem skóry, ponieważ w umysłach ludzi panowało przekonanie, że jest to spowodowane małżeństwami mieszanymi. W niektórych obszarach ludzie akceptowali osoby o niebieskiej skórze, podczas gdy w innych spotykali się z dyskryminacją i urazami psychicznymi.

Badania i leczenie

Praca badawcza wykonana przez hematologa Madison Cawein III i pielęgniarkę Ruth Pendergrass była bardzo ważna dla zrozumienia pierwotnej przyczyny tego problemu i podjęcia działań zapobiegawczych. Ich wkład w dziedzinie methemoglobinemii jest ogromny. Oboje stworzyli drzewo genealogiczne osób, które cierpiały na tę chorobę. Opublikował szczegółową notatkę w 1964 roku, że niebieski odcień zacznie zanikać i zatrzyma pigmentację skóry, jeśli błękit metylenowy zostanie wstrzyknięty do ciała pacjenta cierpiącego na ten problem.

Hematolog Madison Cawein III i pielęgniarka Ruth Pendergrass odkryli podczas swojego dochodzenia, że ​​przed Martinem Fugate i Elizabeth Smith istniały dwie osoby z podobnymi objawami. Wśród współczesnych badaczy wciąż panuje niezgoda i debata, że ​​wszyscy pacjenci z methemoglobinemią są potomkami rodziny Fugates.

Prawie nigdy nie widzisz dzisiaj pacjenta z nim. To choroba, o której uczy się na studiach medycznych i nieczęsto pojawia się na każdym egzaminie z hematologii. Stanowi również przykład skrzyżowania choroby i społeczeństwa oraz niebezpieczeństwa dezinformacji i stygmatyzacji, powiedział dr Ayalew Tefferi, który jest hematologiem z kliniki Mayo w Minnesocie.

Ostatni Fugate Urodzony z Niebieską Skórą (Aktywna Methemoglobinemia)

Benjamin Stacy, urodzony w 1975 roku, jest ostatnią znaną osobą urodzoną z aktywnym genem methemoglobinemii i jego leczenie zakończyło się sukcesem. Stacy jest pra-pra-pra-prawnukiem Martina Fugate i Elizabeth Smith. Wśród personelu szpitalnego panowała panika, ponieważ Benjamin, kiedy się urodził, był prawie fioletowy. Gdy dorósł, oznaki choroby przestają istnieć.

Ostatnie słowa

Dzięki pracy badawczej hematologa Madison Cawein III i pielęgniarki Ruth Pendergrass, którym udało się zakończyć jedną z dziwacznych sag medycznych w historii USA.

Nawet dzisiaj ludzie dyskutują o Niebieskich Ludziach Kentucky. Jednak nie wszyscy wiedzą o methemoglobinemii, która była przyczyną tej niebieskiej skóry.